Introducción
La Enfermedad Hemorrágica del Recién Nacido (EHRN) es un trastorno de la coagulación adquirido, caracterizado por una deficiencia de los factores de coagulación dependientes de vitamina K (factores II, VII, IX, X y proteínas anticoagulantes C y S). Esta condición puede manifestarse en tres formas clínicas distintas, clasificadas según el momento de aparición de los síntomas.
Clasificación y Epidemiología
- EHRN temprana: Ocurre dentro de las primeras 24 horas de vida, asociada principalmente a la exposición intrauterina a fármacos antagonistas de la vitamina K.
- EHRN clásica: Se presenta entre el segundo y séptimo día de vida, con una incidencia global de 0.25-1.7% en recién nacidos no profilácticos.
- EHRN tardía: Aparece entre las 2 y 12 semanas de vida, con una incidencia de 4-10 casos por 100,000 nacimientos en países sin profilaxis rutinaria.
En regiones sin programas de suplementación, la EHRN clásica representa el 80% de los casos. La leche materna exclusiva aumenta el riesgo debido a su bajo contenido de vitamina K (1-5 μg/L vs. 50-100 μg/L en fórmulas infantiles).
Fisiopatología
La vitamina K es esencial para la γ-carboxilación de los factores de coagulación en el hígado. Su deficiencia conduce a la producción de factores inactivos (PIVKA), que impiden la formación adecuada de coágulos. Los recién nacidos son particularmente vulnerables debido a:
- Reservas hepáticas limitadas.
- Transferencia placentaria insuficiente.
- Flora intestinal estéril (incapaz de sintetizar vitamina K2).
Factores de Riesgo Ampliados
- Maternos: Uso de warfarina, anticonvulsivantes (fenitoína, carbamazepina), o antibióticos (cefalosporinas, rifampicina).
- Neonatales: Prematuridad (<37 semanas), bajo peso al nacer (<2500 g), alimentación exclusiva con leche materna.
- Gastrointestinales: Enfermedades hepatobiliares (atresia de vías biliares), síndromes de malabsorción.
Manifestaciones Clínicas Detalladas
- EHRN temprana: Hemorragias intracraneales (30-50% de los casos), hematomas en sitios de trauma obstétrico (cefalohematoma, hemorragia subgaleal).
- EHRN clásica: Sangrado mucocutáneo (epistaxis, melena), hemorragia umbilical o postcircuncisión.
- EHRN tardía: Hemorragias intracraneales (60% de los casos), equimosis generalizadas y anemia aguda.
Complicaciones y Secuelas
- Neurológicas: Hidrocefalia posthemorrágica, convulsiones, déficits motores.
- Hematológicas: Anemia severa, shock hipovolémico.
- Hepáticas: Ictericia por resorción de hematomas.