Definición y características histopatológicas
La granulomatosis con poliangitis (GPA), anteriormente denominada granulomatosis de Wegener, es una vasculitis sistémica de pequeños y medianos vasos, caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes e inflamación necrotizante. Afecta predominantemente el tracto respiratorio superior (senos paranasales, nasofaringe) e inferior (pulmones), riñones (glomerulonefritis) y ojos (escleritis, uveítis). La progresión de la enfermedad está mediada por mecanismos autoinmunes, con depósito de inmunocomplejos y activación de neutrófilos.