Hipertensión Pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) constituye un síndrome hemodinámico caracterizado por una elevación patológica de la presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25 mmHg en reposo (medida mediante cateterismo cardíaco derecho), acompañada de una presión capilar pulmonar (PCP) ≤15 mmHg y resistencia vascular pulmonar (RVP) >3 unidades Wood. Esta condición genera sobrecarga progresiva del ventrículo derecho, pudiendo evolucionar hacia insuficiencia cardíaca derecha.

1. HAP Grupo 1

   • Idiopática/hereditaria: Representa el 50-60% de casos, asociada a mutaciones en BMPR2 (75% de formas hereditarias) y otros genes (ALK1, ENG).
   • Inducida por fármacos/toxinas: Anorexígenos (fenfluramina), metanfetaminas.
   • Asociada a condiciones médicas: Enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia en 8-12% de casos), VIH (0.5% prevalencia), hipertensión portal.

2. HAP Grupo 2 (Cardiopatía izquierda)
   Disfunción sistólica/diastólica (FEVI <40%) o valvulopatías mitral/aórtica avanzadas. Responsable del 60-70% de casos globales.

3. HAP Grupo 3 (Enfermedad pulmonar hipóxica)
   EPOC (prevalencia 1-5%), fibrosis pulmonar, SAOS severo (PaO2 <60 mmHg). Mecanismo dominante: vasoconstricción hipóxica.

4. HAP Grupo 4 (Tromboembólica crónica)
   Oclusión vascular ≥3 meses post-EPTV. Incidencia: 0.1-9.1% post-tromboembolismo.

5. HAP Grupo 5 (Multifactorial)
   Enfermedades hematológicas (anemia hemolítica crónica), sarcoidosis, enfermedades metabólicas (tirotoxicosis).