Pelagra en Niños

La pelagra es un trastorno multisistémico ocasionado por una deficiencia grave de vitamina B3 (niacina) o su precursor metabólico, el aminoácido triptófano. Esta condición afecta significativamente la síntesis de coenzimas esenciales (NAD/NADP), generando disfunción en procesos celulares clave como la respiración mitocondrial y la reparación del ADN.

La etiología primaria incluye:

• Dietas inadecuadas: Bajas en niacina biodisponible (carnes, legumbres) o con predominio de maíz no nixtamalizado (el ácido fítico inhibe la absorción).
• Alteraciones metabólicas: Defectos en la conversión de triptófano a niacina (requiere vitamina B6 y hierro).
• Malabsorción intestinal: Enfermedades como Crohn o colitis ulcerosa reducen la absorción en un 40-60%.

Mecanismo clave: La deficiencia de NAD+ altera la producción de energía, aumenta el estrés oxidativo y desencadena apoptosis celular, especialmente en tejidos de alta renovación (piel, epitelio digestivo, SNC).

Dermatológicas (80-90% de casos)

• Evolución característica:
  1. Eritema simétrico en áreas fotoexpuestas (dorso de manos, cuello "Collar de Casal").
  2. Progresión a placas hiperpigmentadas con descamación tipo "papel de lija".
  3. Lesiones en zonas de presión (codos, rodillas) y mucosas (queilitis angular).
• Signos patognomónicos:
  • "Guante de pelagra": Delimitación abrupta entre piel afectada/sana en muñecas.
  • "Máscara facial": Eritema en alas nasales y frente.

Gastrointestinales (60-70%)

• Diarrea acuosa con esteatorrea (por atrofia de vellosidades intestinales).
• Glositis atrófica y disfagia (déficit concurrente de complejo B).

Neurológicas (30-50%)

• Fase temprana: Irritabilidad, cefalea, insomnio.
• Fase avanzada:
  • Demencia cortical (desorientación, alucinaciones).
  • Neuropatía periférica (por déficit asociado de tiamina).

• Clínico: Triada clásica "3D" (Dermatitis, Diarrea, Demencia) + historia dietética.
• Laboratorio:
  • Niveles séricos de NAD < 5 ng/mL (valor normal: 20-50 ng/mL).
  • Triptófano plasmático < 25 μmol/L (normal: 50-100 μmol/L).
• Prueba terapéutica: Mejoría sintomática a las 48-72h post-suplementación.

• Niacinamida oral: 100-300 mg/día en 3 dosis (evita rubor de la niacina).
• Cofactores:
  • Zinc (25 mg/día): Mejora la curación cutánea.
  • Piridoxina (50 mg/día): Esencial para vía metabólica del triptófano.
• Manejo nutricional: Dieta hiperproteica (1.5-2 g/kg/día) con huevos, pescado y cacahuates.

• Secuelas dermatológicas: Cicatrices hipertróficas en el 15% de casos no tratados.
• Neurológicas irreversibles: Ataxia cerebelosa (5-10% de casos crónicos).
• Mortalidad: Hasta 20% en formas graves sin tratamiento (fallo multiorgánico).

• Lactantes: Mayor riesgo por dietas basadas en fórmulas no fortificadas.
• Adolescentes: Aumento de requerimientos durante el estirón puberal (12-15 mg/día vs. 8 mg en niños).

Nota: La suplementación profiláctica está indicada en pacientes con gastrectomía o síndromes de malabsorción congénita.