Púrpura de Henoch-Schönlein

La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, mediada por depósitos de inmunocomplejos de IgA. Se distingue por su naturaleza autolimitada y su predilección por afectar piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones. La manifestación cutánea cardinal es una púrpura palpable no trombocitopénica (70-90% de los casos), localizada predominantemente en extremidades inferiores y glúteos.

• Edad: Más frecuente en niños de 3 a 8 años (75% de los casos), aunque puede ocurrir en adultos (20-30% de los casos).
• Incidencia: 10-20 casos por 100,000 niños anualmente, siendo la vasculitis sistémica más común en pediatría.
• Pronóstico: Favorable en el 94% de los niños (resolución espontánea en 4-6 semanas), mientras que los adultos presentan mayor riesgo de complicaciones renales (20% con afectación grave).

La PHS resulta de una respuesta inmune aberrante con depósitos de IgA1 en paredes vasculares, desencadenando inflamación y daño endotelial. Los mecanismos propuestos incluyen:

1. Activación del sistema del complemento vía vía alternativa.
2. Respuesta a antígenos ambientales (infecciones respiratorias previas en 50% de los casos, especialmente por Streptococcus).
3. Factores genéticos: Asociación con HLA-DRB1*01 y deficiencias de componentes del complemento.

El diagnóstico es clínico y requiere:

• Púrpura palpable (obligatorio) + al menos uno de los siguientes:
  • Dolor abdominal: Cólico, náuseas o hemorragia digestiva (40-85%), secundario a vasculitis mesentérica.
  • Artritis/artralgia: Simétrica, en rodillas y tobillos (40-75%), sin deformidad residual.
  • Afectación renal: Hematuria microscópica (30-50%) o proteinuria (>1 g/24h en 20%).

• Elevación de IgA sérica: 50% de los casos (no es específico).
• Biopsia renal/ cutánea:
  • Piel: Vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en inmunofluorescencia.
  • Riñón: Glomerulonefritis proliferativa mesangial con depósitos de IgA (similar a nefropatía por IgA).

• Infecciones: Faringitis estreptocócica, varicela, parvovirus B19.
• Fármacos: Antibióticos (penicilinas), AINEs.
• Enfermedades crónicas: Lupus eritematoso sistémico, neoplasias.
• Poblaciones vulnerables: Adultos con comorbilidades (diabetes, HTA) tienen mayor riesgo de nefropatía progresiva.

• Sintomático:
  • AINEs para artralgias (evitar en insuficiencia renal).
  • Hidratación y dieta blanda en dolor abdominal leve.
• Corticosteroides:
  • Indicados en dolor abdominal severo, sangrado GI, o afectación renal significativa (prednisona 1 mg/kg/día, taper gradual).
  • Pulso de metilprednisolona en glomerulonefritis rápidamente progresiva.

1. Renales:
   • Síndrome nefrítico/nefrótico (5-15%).
   • Insuficiencia renal crónica (1-2% en niños vs. 10% en adultos).
2. Gastrointestinales:
   • Invaginación intestinal (3-5%), perforación.
3. Otras:
   • Orquitis (2-5% en varones), hemorragia pulmonar (raro).

• Embarazo: Mayor riesgo de preeclampsia si hay antecedentes de PHS con nefropatía.
• Adultos: Requieren seguimiento renal prolongado (monitoreo anual de TFG y proteinuria).

• Resolución espontánea en 4 semanas en el 80% de los casos.
• Recurrencia: 30-40% dentro del primer año, asociada a infecciones recurrentes.