Púrpura Trombocitopénica

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un trastorno hematológico raro pero potencialmente fatal, caracterizado por trombocitopenia microangiopática, anemia hemolítica y disfunción multiorgánica. Su incidencia anual se estima en 3-10 casos por millón de habitantes, con predominio en mujeres (relación 2:1) entre los 30 y 50 años.

La PTT se clasifica en dos formas principales:

1. Adquirida (90% de los casos): Presencia de autoanticuerpos IgG contra la metaloproteasa ADAMTS13, encargada de escindir el factor von Willebrand (FvW). Su inhibición (>90% de déficit) provoca acumulación de multímeros de FvW, agregación plaquetaria espontánea y formación de microtrombos que ocluyen vasos pequeños, causando isquemia tisular y hemólisis mecánica.
2. Congénita (10%): Mutaciones en el gen ADAMTS13 que generan deficiencia absoluta de la enzima.

• Inmunológicos: Enfermedades autoinmunes (lupus, artritis reumatoide).
• Infecciosos: Infección por VIH, Escherichia coli productora de toxina Shiga.
• Farmacológicos: Quimioterápicos (mitomicina C), anticonceptivos orales.
• Embarazo: Complicación del tercer trimestre o posparto.

La pentada clásica está presente en el 35-40% de los casos:

1. Trombocitopenia (<20,000 plaquetas/μL) con manifestaciones hemorrágicas (petequias, epistaxis).
2. Anemia hemolítica microangiopática: Hemoglobina <10 g/dL, esquistocitos en frotis sanguíneo, elevación de LDH (>1,000 UI/L).
3. Disfunción renal: Desde proteinuria leve hasta insuficiencia renal aguda (25% de los casos).
4. Afectación neurológica: Cefalea, confusión, convulsiones o accidentes cerebrovasculares (50-60% de los pacientes).
5. Fiebre (30% de los casos).

• Renales: Daño glomerular irreversible requiriendo diálisis.
• Neurológicas: Déficits cognitivos permanentes.
• Cardíacas: Infarto de miocardio por microtrombos coronarios.

1. Criterios clínicos: Triada de trombocitopenia, anemia hemolítica y hallazgos de microangiopatía (esquistocitos ≥1%).
2. Laboratorio:
   • Actividad de ADAMTS13 <10% (confirmatorio en casos recurrentes).
   • Negatividad de pruebas para síndrome urémico hemolítico (Shiga-toxina).
3. Diagnóstico diferencial: Coagulación intravascular diseminada (CID), preeclampsia.

1. Plasmaférisis urgente (intercambio plasmático):
   • Elimina anticuerpos anti-ADAMTS13 y repone la enzima.
   • Efectividad del 80-90% si se inicia en las primeras 24 horas.
2. Terapia coadyuvante:
   • Corticoides (prednisona 1 mg/kg/día) para suprimir la producción de anticuerpos.
   • Rituximab (375 mg/m²/semana) en casos refractarios.
3. Formas congénitas: Infusiones periódicas de plasma fresco congelado (FFP).

• Embarazadas: La PTT puede confundirse con preeclampsia; requiere monitorización fetal.
• Pediátricos: La forma congénita (síndrome de Upshaw-Schulman) se manifiesta en lactantes con ictericia y palidez.

La mortalidad sin tratamiento supera el 90%, pero con plasmaférisis temprana disminuye al <20%. Las recaídas ocurren en el 30-50% de los casos adquiridos.