Queratocono

El queratocono es una condición oftalmológica degenerativa caracterizada por el adelgazamiento progresivo del estroma corneal y la deformación ectásica de su arquitectura, adoptando una morfología cónica irregular. Esta alteración estructural modifica significativamente las propiedades refractivas de la córnea, generando un error refractivo complejo que combina miopía y astigmatismo irregular.

La patogénesis implica la sobreactivación de metaloproteinasas de matriz (MMP-2 y MMP-9), enzimas proteolíticas que degradan las fibras de colágeno corneal, particularmente en el cuadrante nasal inferior. Este proceso se acompaña de un desequilibrio entre la síntesis y degradación de colágeno tipo I y IV, junto con alteraciones en la disposición de las láminas corneales. Estudios recientes sugieren la participación de factores oxidativos y apoptosis de queratocitos en la progresión de la enfermedad.

Distribución Poblacional

• Prevalencia: Afecta aproximadamente 1 en 2,000 individuos a nivel global, con variaciones regionales.
• Edad de inicio: 80% de los casos se diagnostican entre los 10-25 años, con progresión típica hasta la cuarta década de vida.
• Asociaciones: 6-8% de pacientes con queratoconjuntivitis vernal desarrollan queratocono secundario.

Factores de Riesgo Ampliados

1. Genéticos: Mutaciones en genes como VSX1 y SOD1 (30% de casos familiares con patrón autosómico dominante).
2. Ambientales: Frotamiento ocular crónico (presente en 70% de casos), uso prolongado de lentes de contacto rígidos.
3. Iatrogénicos: Complicación post-LASIK en 0.04-0.6% de intervenciones, denominado "ectasia corneal inducida".
4. Sistémicos: Asociación con síndromes como Down, Ehlers-Danlos y atopia.

Síntomas Cardinales

• Disminución de agudeza visual: Progresiva y asimétrica, con mala respuesta a corrección óptica convencional.
• Distorsión visual (monocular diplopia): Presente en 50% de casos avanzados debido a aberraciones de alto orden.
• Fotofobia y deslumbramiento: Relacionados con dispersión lumínica por irregularidades corneales.

Hallazgos Biomicroscópicos

• Signo de Vogt: Estrías verticales en el estroma posterior (90% de casos).
• Anillo de Fleischer: Depósitos epiteliales de hierro en la base del cono (60% de casos).
• Aflejamiento corneal: Reducción del espesor corneal central a <400 μm (normal 550 μm).

Métodos de Imagen

1. Topografía corneal (Estándar oro): Detecta patrones asimétricos ("en mariposa") y índices de elevación >12 D.
2. Tomografía de coherencia óptica (OCT): Cuantifica espesor corneal mínimo y evalúa capas posteriores.
3. Paquimetría ultrasónica: Confirmación de adelgazamiento (valores <470 μm sugieren progresión).

Criterios de Derivación

• Agudeza visual corregida <20/40 con astigmatismo >3 D.
• Cambios topográficos anuales >1 D en curvatura central.

Estrategias por Estadio

Consideraciones Especiales

• Población pediátrica: Progresión 3x más rápida; requiere CXL temprano.
• Embarazo: Posible aceleración por cambios hormonales; evitar CXL durante gestación.

• Hidropsia corneal aguda (7% de casos): Ruptura de la membrana de Descemet con edema estromal.
• Cicatrización central: Reduce éxito de trasplante en 20% de casos.
• Supervivencia de injerto: 92% a 5 años con técnicas lamelares modernas.

Vigilancia

• Controles oftalmológicos cada 6 meses con topografía serial.
• Educación para evitar frotamiento ocular y uso de lubricantes en casos atópicos.