Síndrome Churg-Strauss

El síndrome de Churg-Strauss (SCS), clasificado como una vasculitis necrosante sistémica de vasos pequeños y medianos, se distingue por la tríada diagnóstica:

1. Granulomas extravasculares en tejidos afectados.
2. Eosinofilia periférica y tisular (≥1,500 eosinófilos/μL en sangre o infiltración confirmada por biopsia).
3. Afectación multiorgánica, predominantemente respiratoria, neurológica y cardiovascular.

La etiología permanece idiopática, aunque se postulan mecanismos inmunoalérgicos:

• Hipersensibilidad tipo I: Activación de mastocitos y eosinófilos, con liberación de proteínas citotóxicas (e.g., proteína básica mayor, neurotoxina derivada de eosinófilos), que inducen daño endotelial y fibrosis.
• Papel de ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos): Presentes en el 40% de casos (principalmente P-ANCA/MPO-ANCA), que activan neutrófilos, exacerbando la inflamación vascular.

• Incidencia: 2.4–3.7 casos por millón de habitantes/año (datos de cohortes europeas y norteamericanas).
• Distribución por sexo: Predominio masculino (ratio 5:1), con edad media de diagnóstico a los 48 años (rango: 15–70 años).
• Factores de riesgo:
  • Asma de inicio tardío (70–90% de casos).
  • Exposición a alérgenos ocupacionales (e.g., sílice, fármacos como leucotrieno-antagonistas).
  • Historia de rinosinusitis crónica o poliposis nasal (50–75%).

Sistema Respiratorio

• Asma grave: Presente en el 90% de pacientes, frecuentemente resistente a corticoides.
• Infiltrados pulmonares migratorios: Hallazgo radiológico en el 30–70% de casos, simulando neumonía eosinofílica.

Sistema Nervioso

• Mononeuritis múltiple: Afectación del 60–75% de pacientes, con parálisis asimétrica de nervios periféricos (e.g., ciático, cubital).
• Neuropatía craneal: Rara (5–10%), incluyendo parálisis facial.

Sistema Cardiovascular

• Miocarditis eosinofílica: Principal causa de mortalidad (50% de fallecimientos), con riesgo de insuficiencia cardíaca aguda.
• Vasculitis coronaria: Asociada a infarto de miocardio en el 20% de casos no tratados.

Piel y Riñones

• Lesiones cutáneas: Nódulos subcutáneos (30–50%), púrpura palpable (20%), o úlceras necróticas.
• Nefropatía: Glomerulonefritis pauci-inmune (10–30%), menos severa que en granulomatosis con poliangeitis.

Criterios de clasificación (ACR 1990 modificados):

1. Asma (obligatorio).
2. Eosinofilia >10% en sangre periférica.
3. Neuropatía periférica.
4. Infiltrados pulmonares.
5. Hallazgos histológicos (granulomas o vasculitis).

Estudios Complementarios

• Laboratorio: IgE elevada (60%), VSG/PCR aumentadas.
• Imagen: TAC torácico con opacidades en vidrio esmerilado.
• Biopsia: Tejido afectado (pulmón, piel, nervio) muestra infiltrado eosinofílico y vasculitis.

Fase de Inducción (0–6 meses)

• Corticoterapia: Prednisona 1 mg/kg/día, con reducción gradual.
• Inmunosupresores: Ciclofosfamida (en casos graves con afectación cardíaca o renal) o mepolizumab (anti-IL-5) en pacientes refractarios.

Fase de Mantenimiento (12–24 meses)

• Azatioprina (2 mg/kg/día) o metotrexato (15–25 mg/semana).
• Monitorización: Eosinófilos séricos, función renal y ecocardiograma anual.

• Mortalidad: 5–10% a 5 años con tratamiento (vs. 25% sin terapia).
• Secuelas:
  • Fibrosis pulmonar (10–20%).
  • Insuficiencia cardíaca crónica (15%).
  • Neuropatía residual (30%).
• Poblaciones vulnerables: Mayores de 65 años y pacientes con carga elevada de eosinófilos (>5,000/μL) tienen peor pronóstico.

• Embarazo: Requiere ajuste terapéutico (evitar ciclofosfamida, preferir corticoides a bajas dosis).
• Pediatría: Casos excepcionales (<5% de diagnósticos), con mayor frecuencia de afectación gastrointestinal.