Síndrome de Behçet

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Act. 26 jul 2026

Clinica Medica

Dermatologia

Infectologia

Oftalmologia

Neurologia

Definición y Epidemiología

El síndrome de Behçet es una vasculitis sistémica crónica de etiología autoinmunitaria, caracterizada por afectación de vasos sanguíneos de todos los calibres. Predomina en adultos jóvenes (25-35 años), con una incidencia global de 0.1-10 casos por 100,000 habitantes. Es más frecuente en la región del Mediterráneo oriental y Asia, donde alcanza una prevalencia de 20-420 casos por 100,000 habitantes. Existe una fuerte asociación genética con el antígeno HLA-B51, presente en el 50-70% de los pacientes.

Manifestaciones Clínicas Principales

Úlceras Aftosas Orales Recurrentes

Características: Lesiones dolorosas ≥3 mm, con frecuencia >3 episodios anuales. Presentan un halo eritematoso y base necrótica cubierta por fibrina.
Localización: Mucosa labial, lingual o gingival.
Mecanismo: Infiltrado neutrofílico con necrosis epitelial secundaria a disfunción endotelial por autoanticuerpos.

Úlceras Genitales

Diferencias clave: Más profundas que las orales, con tendencia a la cicatrización (30-75% de los casos). En varones afectan escroto y pene; en mujeres, vulva y vagina.
Complicaciones: Estenosis uretral o vaginal en casos graves.

Afectación Oftalmológica

Manifestaciones:
- Uveítis anterior (hipopión en el 20% de los casos).
- Vasculitis retiniana (25-35% de los pacientes), que puede llevar a edema macular o atrofia óptica.
Pronóstico: Principal causa de ceguera en pacientes no tratados (10-15% a los 5 años).

Manifestaciones Dermatológicas

Eritema nodoso (30-70%): Nódulos subcutáneos dolorosos en extremidades inferiores.
Lesiones acneiformes (15-50%): Pústulas estériles en tronco y extremidades.
Prueba de Patergia: Hiperreactividad cutánea a traumatismos (positiva en 60% de los casos en poblaciones endémicas).

Afectación Sistémica

Neurológica (5-30%)

Meningoencefalitis: Cefalea, signos meníngeos y alteraciones cognitivas.
Neuropatías craneales: Parálisis del III, VI o VII par.

Gastrointestinal (3-25%)

Síntomas: Dolor abdominal, diarrea hemorrágica (simula enfermedad de Crohn).
Hallazgos: Úlceras ileocecales en endoscopia.

Cardiovascular

Trombosis venosa (15-40%): Especialmente en venas profundas y cavidades cardíacas.
Aneurismas arteriales (1-5%): Riesgo de rotura en aorta o arterias pulmonares.

Factores de Riesgo Ampliados

Genéticos: HLA-B51, polimorfismos en IL-10 e IL-23R.
Ambientales: Infecciones por Streptococcus sanguinis (mimetismo molecular).
Poblaciones vulnerables: Mujeres con mayor riesgo de trombosis; niños con formas atípicas.

Abordaje Diagnóstico

Criterios clínicos: Requieren úlceras orales recurrentes + 2 de los siguientes: úlceras genitales, afectación ocular, lesiones cutáneas o patergia positiva.
Estudios complementarios: Angiografía para vasculitis, RM cerebral en afectación neurológica.

Estrategias Terapéuticas

Primera línea:
- Corticoides tópicos/u orales (prednisona 0.5-1 mg/kg/día).
- Colchicina (1-2 mg/día) para lesiones mucocutáneas.
Refractarios:
- Agentes anti-TNF (infliximab 5 mg/kg cada 8 semanas).
- Inmunosupresores (azatioprina 2.5 mg/kg/día).
Soporte sintomático:
- Anestésicos tópicos (lidocaína al 2%).
- Enjuagues con clorhexidina al 0.12% para profilaxis infecciosa.

Pronóstico y Seguimiento

Supervivencia a 10 años: >90% con tratamiento.
Monitorización anual: Evaluación oftalmológica, neurológica y vascular.