Síndrome de Behçet

El síndrome de Behçet es una vasculitis sistémica crónica de etiología autoinmunitaria, caracterizada por afectación de vasos sanguíneos de todos los calibres. Predomina en adultos jóvenes (25-35 años), con una incidencia global de 0.1-10 casos por 100,000 habitantes. Es más frecuente en la región del Mediterráneo oriental y Asia, donde alcanza una prevalencia de 20-420 casos por 100,000 habitantes. Existe una fuerte asociación genética con el antígeno HLA-B51, presente en el 50-70% de los pacientes.

Úlceras Aftosas Orales Recurrentes

• Características: Lesiones dolorosas ≥3 mm, con frecuencia >3 episodios anuales. Presentan un halo eritematoso y base necrótica cubierta por fibrina.
• Localización: Mucosa labial, lingual o gingival.
• Mecanismo: Infiltrado neutrofílico con necrosis epitelial secundaria a disfunción endotelial por autoanticuerpos.

Úlceras Genitales

• Diferencias clave: Más profundas que las orales, con tendencia a la cicatrización (30-75% de los casos). En varones afectan escroto y pene; en mujeres, vulva y vagina.
• Complicaciones: Estenosis uretral o vaginal en casos graves.

• Manifestaciones:
  • Uveítis anterior (hipopión en el 20% de los casos).
  • Vasculitis retiniana (25-35% de los pacientes), que puede llevar a edema macular o atrofia óptica.
• Pronóstico: Principal causa de ceguera en pacientes no tratados (10-15% a los 5 años).

• Eritema nodoso (30-70%): Nódulos subcutáneos dolorosos en extremidades inferiores.
• Lesiones acneiformes (15-50%): Pústulas estériles en tronco y extremidades.
• Prueba de Patergia: Hiperreactividad cutánea a traumatismos (positiva en 60% de los casos en poblaciones endémicas).

Neurológica (5-30%)

• Meningoencefalitis: Cefalea, signos meníngeos y alteraciones cognitivas.
• Neuropatías craneales: Parálisis del III, VI o VII par.

Gastrointestinal (3-25%)

• Síntomas: Dolor abdominal, diarrea hemorrágica (simula enfermedad de Crohn).
• Hallazgos: Úlceras ileocecales en endoscopia.

Cardiovascular

• Trombosis venosa (15-40%): Especialmente en venas profundas y cavidades cardíacas.
• Aneurismas arteriales (1-5%): Riesgo de rotura en aorta o arterias pulmonares.

• Genéticos: HLA-B51, polimorfismos en IL-10 e IL-23R.
• Ambientales: Infecciones por Streptococcus sanguinis (mimetismo molecular).
• Poblaciones vulnerables: Mujeres con mayor riesgo de trombosis; niños con formas atípicas.

• Criterios clínicos: Requieren úlceras orales recurrentes + 2 de los siguientes: úlceras genitales, afectación ocular, lesiones cutáneas o patergia positiva.
• Estudios complementarios: Angiografía para vasculitis, RM cerebral en afectación neurológica.

• Primera línea:
  • Corticoides tópicos/u orales (prednisona 0.5-1 mg/kg/día).
  • Colchicina (1-2 mg/día) para lesiones mucocutáneas.
• Refractarios:
  • Agentes anti-TNF (infliximab 5 mg/kg cada 8 semanas).
  • Inmunosupresores (azatioprina 2.5 mg/kg/día).
• Soporte sintomático:
  • Anestésicos tópicos (lidocaína al 2%).
  • Enjuagues con clorhexidina al 0.12% para profilaxis infecciosa.

• Supervivencia a 10 años: >90% con tratamiento.
• Monitorización anual: Evaluación oftalmológica, neurológica y vascular.