Síndrome de Cushing

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Act. 26 jul 2026

Endocrinologia

Fisiologia

Clinica Medica

Introducción

El síndrome de Cushing (SC) constituye un conjunto de manifestaciones clínicas derivadas de la exposición crónica a concentraciones elevadas de glucocorticoides. Esta condición puede originarse por:

Fuentes exógenas: Administración prolongada de corticosteroides (responsable del 70-80% de los casos).
Fuentes endógenas:
- ACTH-dependiente (85%): Adenoma hipofisario (enfermedad de Cushing), secreción ectópica de ACTH (ej. carcinoma pulmonar de células pequeñas).
- ACTH-independiente (15%): Adenoma o carcinoma suprarrenal, hiperplasia adrenal bilateral.

Mecanismos Fisiopatológicos

El exceso de cortisol altera múltiples vías metabólicas:

Metabolismo glucídico: Aumento de gluconeogénesis y resistencia a la insulina.
Metabolismo proteico: Catabolismo muscular y déficit en la síntesis de colágeno.
Sistema cardiovascular: Retención de sodio y agua mediada por mineralocorticoides, leading to hypertension (presente en el 80% de los casos).

Epidemiología y Factores de Riesgo

Incidencia: 0.7-2.4 casos por millón de habitantes/año.
Prevalencia: 3 veces mayor en mujeres (20-50 años).
Factores de riesgo ampliados:
- Uso de glucocorticoides en enfermedades autoinmunes (ej. lupus, artritis reumatoide).
- Síndromes genéticos (MEN-1, síndrome de McCune-Albright).
- Obesidad y diabetes mellitus tipo 2 (dificultan el diagnóstico diferencial).

Manifestaciones Clínicas

Síntomas Cardinales

Debilidad muscular proximal (60% de los casos).
Alteraciones psicológicas: Depresión, labilidad emocional, psicosis (30-50%).
Fatiga crónica secundaria a miopatía y alteraciones electrolíticas.

Signos Físicos Característicos

Distribución centrípeta de grasa: Obesidad abdominal, "joroba de búfalo" (acumulación dorsocervical de grasa).
Cambios cutáneos: Estrías violáceas (>1 cm de ancho), fragilidad capilar, acné.
Facies de luna llena (redondeamiento facial por edema y redistribución grasa).
Complicaciones metabólicas: Osteoporosis (40-70%), hiperglucemia (20-50%), infecciones recurrentes.

Diagnóstico

Pruebas de Primera Línea

Cortisol libre urinario de 24h (sensibilidad 95-98%): Valores >4 veces el límite superior confirman el diagnóstico.
Prueba de supresión con dexametasona (1 mg nocturna): Cortisol sérico >1.8 μg/dL post-prueba sugiere SC.

Evaluación del Eje ACTH

ACTH plasmático:
- <5 pg/mL (ACTH-independiente): Indicativo de patología adrenal.
- 20 pg/mL (ACTH-dependiente): Requiere RM hipofisaria o TAC toracoabdominal para localizar fuente ectópica.

Abordaje Terapéutico

Tratamiento Según Etiología

Adenoma hipofisario: Resección transesfenoidal (éxito en 70-90% de los casos).
Tumores adrenales: Adrenalectomía laparoscópica (curación en 100% de adenomas benignos).
Síndrome ectópico de ACTH: Octreótido o quimioterapia según neoplasia primaria.

Consideraciones en Poblaciones Vulnerables

Pacientes pediátricos: Retraso en el crecimiento lineal por cierre prematuro de epífisis.
Embarazo: Riesgo de preeclampsia y parto pretérmino; evitar pruebas radiológicas en primer trimestre.

Pronóstico y Complicaciones

Supervivencia a 5 años: 50-80% en casos malignos (ej. carcinoma adrenal).
Secuelas persistentes: Hipertensión arterial (30%), disfunción cognitiva (20%).
Mortalidad: Aumenta 4 veces por eventos cardiovasculares si no se trata.