Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune crónico caracterizado por la infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas, lo que conduce a una disfunción secretora. Se clasifica en dos formas:

• Primaria: Manifestación aislada sin enfermedad autoinmune asociada.
• Secundaria: Asociada a otras patologías como lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide (AR) o esclerodermia (ES).

La patogénesis implica una respuesta autoinmune mediada por linfocitos T y B, con producción de autoanticuerpos como Anti-SSA/Ro y Anti-SSB/La. Estos anticuerpos atacan las glándulas salivales y lagrimales, provocando:

• Destrucción de acinos glandulares.
• Infiltración linfoplasmocitaria (focos de ≥50 células/mm² en biopsia).
• Reducción de la secreción de saliva y lágrimas por fibrosis progresiva.

Factores genéticos (HLA-DR3, HLA-DQ2) y ambientales (infecciones virales como EBV) contribuyen a su desarrollo.

Síntomas Cardinales (presentes en >95% de casos):

• Xeroftalmia: Sequedad ocular con sensación de cuerpo extraño, fotofobia y prueba de Schirmer ≤5 mm/5 min.
• Xerostomía: Dificultad para masticar/tragar, caries recurrentes, y flujo salival no estimulado <1.5 ml/15 min.

Manifestaciones Extraglandulares:

• Cutáneas: Vasculitis (púrpura palpable en 20%), fenómeno de Raynaud (13%).
• Neurológicas: Neuropatía periférica (15-20%), mielitis transversa.
• Renales: Acidosis tubular renal (5-10%).
• Pulmonares: Enfermedad intersticial (10-15%).

1. Síntomas oculares: Sequedad persistente ≥3 meses o uso de lágrimas artificiales ≥3 veces/día.
2. Síntomas orales: Boca seca, hinchazón parotídea recurrente.
3. Pruebas oculares positivas: Schirmer anormal o tinción corneal con Rosa de Bengala.
4. Biopsia de glándula salival: Focos linfocíticos ≥1/4 mm².
5. Alteración en pruebas salivales: Sialografía o gammagrafía anormal.
6. Autoanticuerpos: Anti-SSA/Ro o Anti-SSB/La positivos.

• Prevalencia: 0.1-0.6% de la población general.
• Distribución por sexo: 90% mujeres, con pico de diagnóstico a los 53 años (postmenopausia).
• Asociación con linfoma: Riesgo aumentado 16 veces (linfoma de zona marginal B).

Xeroftalmia:

• Primera línea: Lágrimas artificiales (carboximetilcelulosa, hipromelosa).
• Segunda línea: Ciclosporina tópica o tapones lagrimales.

Xerostomía:

• Medidas generales: Hidratación, evitar fármacos anticolinérgicos.
• Farmacológico: Pilocarpina (5 mg/6 h) o cevimelina para estimular secreción.

Terapia Sistémica:

• Inmunosupresores (metotrexato, rituximab) en casos graves con afectación extraglandular.

• Oftalmológicas: Úlceras corneales, queratitis.
• Oncológicas: Linfoma no-Hodgkin (5-10% de pacientes).
• Sistémicas: Fibrosis pulmonar, fallo renal crónico.

• Adultos mayores: Mayor riesgo de complicaciones por polifarmacia.
• Embarazo: Anti-SSA/Ro incrementa riesgo de bloqueo cardíaco fetal.

La presencia de vasculitis, hipocomplementemia (C4 bajo) o crioglobulinemia se asocia a mayor mortalidad (supervivencia reducida en 50% a 10 años).