Síndrome Nefrótico

El síndrome nefrótico es un trastorno renal caracterizado por proteinuria masiva (>3.5 g/1.73 m²/24 horas en adultos o >40 mg/m²/hora en niños), hipoalbuminemia (<2.5 g/dL), edema generalizado (incluyendo anasarca y ascitis) e hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dL). Se origina por un aumento en la permeabilidad glomerular, permitiendo la filtración de proteínas plasmáticas, principalmente albúmina.

• Población pediátrica:
  • 85-90% de los casos ocurren entre los 2-10 años.
  • 93% corresponden a glomerulonefritis de cambios mínimos.
  • Mortalidad del 3%, asociada a infecciones y eventos tromboembólicos.
• Adultos:
  • Glomerulonefritis membranosa (30-40%) y focal segmentaria (15-25%) son las causas más frecuentes.
  • La nefropatía diabética es la principal etiología secundaria (59% de casos de enfermedad renal terminal).

Causas Primarias (Idiopáticas)

1. Glomerulonefritis de cambios mínimos:

   • Hallazgos histológicos: Glomérulos normales al microscopio óptico, pero con fusión de podocitos al microscopio electrónico. Tubulos con vacuolas lipídicas (nefrosis lipoidea).
   • Asociaciones: Uso de AINEs, enfermedades linfoproliferativas (Hodgkin/No Hodgkin).
   • Tratamiento: Prednisona oral (60 mg/día), con respuesta favorable en >90% de niños.

2. Glomerulonefritis membranosa:

   • Patogenia: Depósitos subepiteliales de anticuerpos anti-PLA2R (forma primaria). Secundaria a hepatitis B, lupus, o neoplasias.
   • Histología: Engrosamiento de la membrana basal con proyecciones en "espigas".
   • Complicaciones: Trombosis de vena renal (20% de casos).

3. Glomerulonefritis focal y segmentaria (GEFS):

   • Factores de riesgo: VIH, nefropatía por reflujo, diabetes mellitus.
   • Pronóstico: 50% progresa a enfermedad renal crónica en 5 años. Resistente a esteroides en 40% de casos.

Causas Secundarias

• Nefropatía diabética: Microalbuminuria temprana (5-10 años post-diagnóstico), esclerosis glomerular nodular.
• Nefritis lúpica: 60-80% de pacientes con LES desarrollan daño renal. Clasificación histológica (I-VI) determina tratamiento.
• Glomerulonefritis membranoproliferativa:
  • Tipo I: Asociada a hepatitis B, crioglobulinemia.

• Edema: Inicialmente periorbital, luego generalizado (anasarca).
• Síntomas respiratorios: Disnea por derrame pleural o ascitis.
• Complicaciones:
  • Infecciones: Peritonitis espontánea (Streptococcus pneumoniae).
  • Tromboembolismo: Pérdida de antitrombina III en orina.
  • Disfunción tiroidea: Por pérdida de globulinas transportadoras.

• Laboratorio:
  • Proteinuria en rango nefrótico (+++ en tira reactiva).
  • Hipocomplementemia (C3/C4 baja en nefritis lúpica).
• Biopsia renal: Indicada en adultos o niños con resistencia a esteroides. Requiere ≥20 glomérulos para evaluación adecuada.

Medidas Generales

• Manejo de edema:
  • Restricción de sodio (1.5-2 g/día).
  • Diuréticos de asa (furosemida) + espironolactona.
• Control metabólico:
  • IECA/ARAII para reducir proteinuria, incluso en normotensos.
  • Estatinas para hiperlipidemia.

Terapias Específicas

• Corticosteroides: Primera línea en cambios mínimos (respuesta en 4-6 semanas).
• Inmunosupresores: Ciclofosfamida o rituximab en casos resistentes.
• Anticoagulación: Heparina/warfarina si albúmina <2 g/dL o antecedentes tromboembólicos.

• Niños con cambios mínimos: 95% recuperación completa con función renal normal.
• GEFS o nefropatía diabética: Alto riesgo de progresión a enfermedad renal terminal.

• Niños: Monitorear crecimiento y desarrollo por uso prolongado de esteroides.
• Embarazo: Evitar IECA/ARAII por riesgo de teratogenicidad.
• Ancianos: Mayor riesgo de toxicidad por inmunosupresores y complicaciones tromboembólicas.

Este documento integra las guías clínicas actualizadas y enfatiza el enfoque multidisciplinario para el manejo del síndrome nefrótico.