Síndrome Urémico Hemolítico

El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) constituye una entidad nosológica caracterizada por la tríada diagnóstica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfunción renal aguda. Representa la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en la población pediátrica, con una incidencia anual estimada de 6.1 casos por cada 100,000 niños menores de 5 años en regiones endémicas. A nivel global, la incidencia oscila entre 1-2 casos por 100,000 habitantes.

SHU Típico (90% de los casos)

• Etiología: Asociado a infecciones por cepas de Escherichia coli enterohemorrágica (ECEH), particularmente serotipos O157:H7, y Shigella dysenteriae tipo 1. Estas bacterias producen Shiga-toxina (Stx), que desencadena daño endotelial generalizado mediante la inhibición de la síntesis proteica celular.
• Fisiopatología: La toxina se une a receptores Gb3 en células endoteliales glomerulares, provocando:
  • Activación plaquetaria y formación de microtrombos.
  • Fragmentación eritrocitaria (esquistocitosis >10% en frotis).
  • Isquemia renal con necrosis tubular aguda.

SHU Atípico (10% de los casos)

• Mecanismos: Disregulación del sistema del complemento (mutaciones en factores H, I, o B) o infecciones por Streptococcus pneumoniae (activación del antígeno T de la membrana eritrocitaria).
• Pronóstico: Mayor riesgo de progresión a enfermedad renal crónica (ERC) y recurrencias.

Triada Clásica

1. Anemia hemolítica microangiopática:
   • Hemoglobina <8 g/dL, haptoglobina disminuida, bilirrubina indirecta elevada.
   • Test de Coombs negativo y esquistocitos en sangre periférica.
2. Trombocitopenia (<140,000/μL):
   • Sangrado mucocutáneo en 30% de casos (petequias, epistaxis).
3. Lesión renal aguda:
   • Oliguria/anuria en 70% de pacientes, proteinuria no nefrótica.
   • 50% requieren terapia de reemplazo renal (TRR) temporal.

Síntomas Asociados

• Gastrointestinales: Diarrea sanguinolenta (96% de SHU típico), dolor abdominal tipo cólico.
• Neurológicos (20%): Convulsiones, letargo por edema cerebral o microtrombos.
• Cardiovasculares: Hipertensión arterial (40%) por sobrecarga volumétrica.

Criterios Clínicos

• Antecedente de diarrea prodómica + tríada hematológica/renal.
• Estudios complementarios:
  • Microbiología: Cultivo en agar MacConkey-Sorbitol (SMAC) o PCR para genes stx1/stx2 en heces.
  • Laboratorio: LDH >500 UI/L, creatinina elevada para edad, trombocitopenia progresiva.
  • Histología (en casos atípicos): Biopsia renal con microangiopatía trombótica.

• Edad: 80% de casos en <5 años (inmadurez inmunológica).
• Geografía: Mayor prevalencia en América Latina y África subsahariana.
• Comorbilidades: Desnutrición, uso previo de antibióticos en diarrea (aumenta riesgo 3x).
• Poblaciones vulnerables:
  • Neonatos con deficiencia de factor H.
  • Pacientes postrasplante renal (SHU recurrente).

Medidas Generales

• Hidratación: Restricción hídrica si oliguria, corrección de electrolitos.
• Soporte renal: Diálisis peritoneal en niños (60% de casos graves).
• Transfusiones: Concentrado de eritrocitos si Hb <6 g/dL, plaquetas solo en sangrado activo.

Terapias Específicas

• SHU típico: Evitar antibióticos (aumentan liberación de toxina).
• SHU atípico:
  • Eculizumab (inhibidor de C5) en casos con complemento alterado.
  • Plasmaféresis (3-5 sesiones) para eliminar autoanticuerpos.

• Renales (25-50%):
  • ERC estadio 3-5 en 30% de supervivientes.
  • Proteinuria persistente (15% a 5 años).
• Neurológicas: Déficit cognitivo en 10% (por microinfartos cerebrales).
• Mortalidad: 3-5% en SHU típico vs. 15-25% en formas atípicas.

• Medidas higiénicas: Cocción adecuada de carnes, lavado de manos.
• Vigilancia: Notificación obligatoria en brotes epidémicos.
• Investigación familiar: En SHU atípico para detectar mutaciones hereditarias.