Síndrome de Stevens-Johnson y NET

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) representan un espectro de reacciones cutáneas graves, caracterizadas por necrosis epidérmica extensa y desprendimiento de la piel. Estas entidades, aunque distintas en severidad, comparten mecanismos fisiopatológicos similares, principalmente mediados por hipersensibilidad tipo IV a fármacos o infecciones. Su incidencia global es de 1–2 casos por millón de habitantes anuales, con una mortalidad que oscila entre el 5% (SSJ) y el 30–50% (NET).

Fármacos

• SSJ: 50% de los casos están asociados a medicamentos, mientras que en la NET esta cifra alcanza el 80%.
• Principales culpables:
  • Antibióticos (sulfametoxazol, penicilinas).
  • Anticonvulsivantes (fenitoína, carbamazepina).
  • Alopurinol (especialmente en dosis altas).
  • Antiinflamatorios no esteroideos (piroxicam).
  • Antirretrovirales (nevirapina, abacavir).

Infecciones y Comorbilidades

• Infecciones por Mycoplasma pneumoniae, herpesvirus y hepatitis.
• Poblaciones vulnerables:
  • Pacientes con VIH (riesgo 1000 veces mayor).
  • Portadores de HLA-B*15:02 (asociado a carbamazepina en asiáticos).
  • Enfermedades autoinmunes (lupus, dermatomiositis).

Síndrome de Stevens-Johnson

• Lesiones cutáneas: Máculas purpúricas, ampollas dolorosas y "lesiones en diana" atípicas (con centro necrótico).
• Afectación mucosa: Oral, genital y ocular (90% de los casos).
• Signo de Nikolsky positivo: Desprendimiento epidérmico al aplicar presión lateral.
• Extensión: <10% de la superficie corporal.

Necrólisis Epidérmica Tóxica

• Desprendimiento epidérmico: >30% de la superficie corporal, con formación de ampollas flácidas.
• Compromiso sistémico: Fiebre, taquicardia y fallo multiorgánico.
• Mortalidad: Hasta el 50% en casos con afectación >50% de la piel.

• Clínico: Basado en la historia de exposición a fármacos y hallazgos físicos.
• Biopsia cutánea: Necrosis epidérmica completa y infiltrado linfocítico.
• Clasificación por extensión:
  • SSJ: <10%.
  • SSJ/NET solapado: 10–30%.
  • NET: >30%.

Tratamiento Inmediato

• Suspensión del fármaco causal: Prioridad absoluta.
• Soporte intensivo:
  • Hidratación: Cálculo de líquidos según fórmula de Parkland.
  • Analgesia: Opioides intravenosos (evitar AINEs).
  • Profilaxis antitrombótica: Enoxaparina 40 mg/24 h.

Terapias Específicas

• Inmunoglobulina IV (IgIV): 1 g/kg/día por 3 días (controversial, pero recomendada en etapas tempranas).
• Cuidados locales:
  • Aislamiento estéril en unidad de quemados.
  • Coberturas no adhesivas (apósitos de silicona).
  • Nebulizaciones para prevenir obstrucción bronquial.

Contraindicaciones

• Corticosteroides: Asociados a mayor riesgo de sepsis y cicatrización defectuosa.
• Debridamiento quirúrgico: Solo en áreas de necrosis consolidada.

• Agudas: Sepsis (70% de las muertes), insuficiencia renal, neumonía.
• Crónicas:
  • Oculares (síndrome de ojo seco, ceguera).
  • Cutáneas (hipopigmentación, contracturas).
  • Psicológicas (TEPT, depresión).

• Pacientes pediátricos: Mayor riesgo de deshidratación y desnutrición.
• Ancianos: Mayor mortalidad por comorbilidades.
• Embarazo: Requiere manejo multidisciplinario (riesgo de parto prematuro).

• SCORTEN: Escala predictiva basada en edad, taquicardia, superficie afectada y comorbilidades.
• Supervivencia: Mejora con traslado temprano a centros especializados (reducción del 30% en mortalidad).