Trombocitopenia Inmune

La trombocitopenia inmune primaria (TIP), anteriormente denominada púrpura trombocitopénica idiopática, es un trastorno autoinmune caracterizado por una destrucción acelerada de plaquetas y/o una producción inadecuada de las mismas. El criterio diagnóstico principal es un recuento plaquetario persistente por debajo de 100 × 10⁹/L, en ausencia de otras causas identificables como anemia, alteraciones en los tiempos de coagulación o enfermedades sistémicas subyacentes.

La TIP resulta de la producción de autoanticuerpos, principalmente de tipo IgG, dirigidos contra glicoproteínas de la membrana plaquetaria, como GPIIb/IIIa o GPIb/IX. Estos anticuerpos opsonizan las plaquetas, facilitando su fagocitosis por macrófagos en el bazo y el hígado (reacción de hipersensibilidad tipo II). Adicionalmente, se observa una disfunción megacariocítica en la médula ósea, lo que agrava la trombocitopenia.

• Distribución por edad:
  • Niños: Pico de incidencia entre 3 y 5 años (70% de casos son posteriores a infecciones virales).
  • Adultos: Mayor prevalencia entre 15 y 40 años, con una incidencia anual de 3-5 casos por 100,000 habitantes.
• Género: Predomina en mujeres jóvenes (relación 2:1 frente a hombres).
• Formas clínicas:
  • TIP aguda: Resolución espontánea en el 80% de los niños dentro de 6 meses.
  • TIP crónica: Persiste >12 meses (más común en adultos, afectando al 20-30% de los casos).

Signos Cutáneos y Mucosos

• Piel:
  • Petequias (1-2 mm), púrpura (>3 mm), equimosis (>1 cm) y hematomas subcutáneos.
  • Localización preferente en extremidades inferiores y zonas de presión.
• Mucosas:
  • Epistaxis (presente en el 60% de los casos).
  • Hemorragia gingival, hematuria microscópica y sangrado conjuntival.

Complicaciones Graves

• Hemorragia intracraneal: Ocurre en <1% de los casos, pero con mortalidad del 10-20%.
• Hemorragia digestiva: Menos frecuente, asociada a recuentos <20 × 10⁹/L.

Criterios Clínicos y de Laboratorio

1. Biometría hemática completa:
   • Plaquetas <100 × 10⁹/L (en ausencia de otras citopenias).
   • Frotis de sangre periférica: Plaquetas de tamaño aumentado (megatrombocitos).
2. Exclusión de otras causas:
   • Pruebas de función hepática y renal normales.
   • Serologías negativas para VIH, hepatitis B/C y lupus.

Algoritmo Diagnóstico

1. Sospecha clínica: Historia compatible + examen físico.
2. Confirmación:
   • Recuento plaquetario repetido en 2 ocasiones.
   • Exclusión de trombocitopenia secundaria (ej. medicamentos, infecciones).

Primera Línea

• Corticosteroides:
  • Prednisona (1 mg/kg/día por 2-4 semanas) o dexametasona (40 mg/día por 4 días).
  • Efectividad: Respuesta en el 70-80% de adultos en 2 semanas.
• Inmunoglobulinas:
  • IgG intravenosa (1 g/kg/dosis) o anti-D (en pacientes Rh+ no esplenectomizados).

Segunda Línea

• Agentes trombopoyéticos: Romiplostim o eltrombopag (para TIP crónica refractaria).
• Esplenectomía: Considerada después de 12 meses sin respuesta (éxito en 60-70% de casos).

• Niños:
  • Conducta expectante si plaquetas >20 × 10⁹/L y sin sangrado activo.
  • Alta tasa de remisión espontánea (80%).
• Embarazo:
  • Monitoreo estrecho por riesgo de hemorragia postparto.
  • Evitar inmunoglobulinas anti-D.

• Aguda: Buena evolución en niños (90% se resuelven en 6 meses).
• Crónica: Requiere manejo prolongado, con riesgo de recaídas (30% de adultos).