Tumores en SNC

Los tumores del SNC representan aproximadamente el 2% de todas las neoplasias en adultos, pero constituyen hasta el 20% de los cánceres pediátricos, siendo la principal causa de muerte por cáncer en niños. Presentan una distribución bimodal, con picos de incidencia en menores de 20 años (especialmente 1-5 años) y adultos mayores de 65 años. Los astrocitomas son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes (30-35% de casos), mientras que los meduloblastomas predominan como tumores malignos en pediatría (15-20% de los tumores cerebrales infantiles).

• Genéticos:
  • Síndromes neurocutáneos (Neurofibromatosis tipos 1 y 2, esclerosis tuberosa).
  • Mutaciones en genes supresores (TP53 en síndrome de Li-Fraumeni, VHL en enfermedad de Von Hippel-Lindau).
  • Alteraciones en vías de reparación del ADN (ataxia-telangiectasia).
• Ambientales:
  • Exposición prolongada a hidrocarburos aromáticos (riesgo relativo 1.5-2.0).
  • Radiación ionizante (aumenta riesgo hasta 10 veces en dosis >2 Gy).
• Inmunológicos:
  • Inmunosupresión postrasplante (linfomas primarios del SNC).

La presentación varía según localización y velocidad de crecimiento:

• Síntomas generales:
  • Cefalea (70-80% de casos), caracterizada por:
    • Patrón progresivo, intensificación matutina.
    • Asociada a náuseas/vómitos en "proyectil" (30-40%).
    • Empeora con maniobras de Valsalva.
  • Crisis convulsivas (50-60% en gliomas de bajo grado).
• Signos focales:
  • Déficits motores/sensitivos (tumores frontoparietales).
  • Disfunción cerebelosa (ataxia, dismetría en tumores de fosa posterior).
  • Parálisis de pares craneales (III, IV, VI en tumores de base de cráneo).
• Síndromes específicos:
  • Parinaud (tumores pineales).
  • Diencefálico (craneofaringiomas).
  • Hidrocefalia obstructiva (15-36% de tumores de fosa posterior).

• Resonancia magnética (RM) con gadolinio:
  • Sensibilidad del 95-98% para lesiones >5 mm.
  • Hallazgos clave:
    • Realce en anillo (astrocitomas grado IV).
    • Masas extraaxiales con "cola dural" (meningiomas).
    • Calcificaciones intraventriculares (ependimomas).
• Tomografía computarizada (TC):
  • Útil en urgencias para evaluar hidrocefalia o hemorragia intratumoral.

Astrocitoma

• Representa el 30% de los tumores primarios del SNC.
• Variantes:
  • Difuso (grado II-IV): Infiltración parenquimatosa difusa.
  • Pilocítico (grado I): Fibras de Rosenthal en histología.
• RM: Realce heterogéneo, edema perilesional.

Meningioma

• Tumor benigno extraaxial (20-25% de neoplasias intracraneales).
• Población diana: Mujeres 50-70 años (proporción 3:1 vs. hombres).
• Hallazgos imagenológicos: Base dural, calcificaciones psammomatosas.

Meduloblastoma

• Tumor embrionario de fosa posterior (40% de tumores pediátricos).
• Asociaciones genéticas: Mutaciones en WNT y SHH (subtipos moleculares).
• Histología: Rosetas de Homer-Wright, alta densidad celular.

Oligodendroglioma

• Tumor altamente epileptógeno (85% de casos presentan crisis).
• Marcador histológico: Deleción 1p/19q (respuesta a quimioterapia).
• Morfología celular: "Células en huevo frito" (artefacto de fijación).

1. Control de vía aérea y ventilación:
   • Intubación en pacientes con escala de coma de Glasgow ≤8.
2. Reducción de presión intracraneal:
   • Dexametasona IV (dosis inicial 10 mg, luego 4 mg/6h).
   • Manitol 20% (0.5-1 g/kg en infusión rápida).
3. Estado epiléptico:
   • Protocolo ABC + benzodiacepinas (lorazepam 0.1 mg/kg).
4. Hidrocefalia aguda:
   • Derivación ventricular externa emergente.

• Pediatría:
  • Evaluar retraso del desarrollo en tumores supratentoriales.
  • Monitorear talla/peso en lesiones hipotalámicas.
• Adultos mayores:
  • Mayor riesgo de metástasis cerebrales (pulmón, mama).
  • Ajustar dosis de corticoides por comorbilidades.

• Déficits cognitivos (50% de supervivientes a gliomas).
• Disfunción endocrina (70% postradiación en región selar).
• Necrosis por radiación (5-10% a dosis >60 Gy).
• Recurrencia tumoral (90% en glioblastomas a 2 años).

Nota: El traslado a centros de tercer nivel debe realizarse dentro de las primeras 24 horas tras estabilización.