Tumores en SNC

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Act. 26 jul 2026

Neurologia

Oncologia

Pediatria

Epidemiología y Distribución Poblacional

Los tumores del SNC representan aproximadamente el 2% de todas las neoplasias en adultos, pero constituyen hasta el 20% de los cánceres pediátricos, siendo la principal causa de muerte por cáncer en niños. Presentan una distribución bimodal, con picos de incidencia en menores de 20 años (especialmente 1-5 años) y adultos mayores de 65 años. Los astrocitomas son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes (30-35% de casos), mientras que los meduloblastomas predominan como tumores malignos en pediatría (15-20% de los tumores cerebrales infantiles).

Factores de Riesgo

Genéticos:
- Síndromes neurocutáneos (Neurofibromatosis tipos 1 y 2, esclerosis tuberosa).
- Mutaciones en genes supresores (TP53 en síndrome de Li-Fraumeni, VHL en enfermedad de Von Hippel-Lindau).
- Alteraciones en vías de reparación del ADN (ataxia-telangiectasia).
Ambientales:
- Exposición prolongada a hidrocarburos aromáticos (riesgo relativo 1.5-2.0).
- Radiación ionizante (aumenta riesgo hasta 10 veces en dosis >2 Gy).
Inmunológicos:
- Inmunosupresión postrasplante (linfomas primarios del SNC).

Manifestaciones Clínicas

La presentación varía según localización y velocidad de crecimiento:

Síntomas generales:
- Cefalea (70-80% de casos), caracterizada por:
  - Patrón progresivo, intensificación matutina.
  - Asociada a náuseas/vómitos en "proyectil" (30-40%).
  - Empeora con maniobras de Valsalva.
- Crisis convulsivas (50-60% en gliomas de bajo grado).
Signos focales:
- Déficits motores/sensitivos (tumores frontoparietales).
- Disfunción cerebelosa (ataxia, dismetría en tumores de fosa posterior).
- Parálisis de pares craneales (III, IV, VI en tumores de base de cráneo).
Síndromes específicos:
- Parinaud (tumores pineales).
- Diencefálico (craneofaringiomas).
- Hidrocefalia obstructiva (15-36% de tumores de fosa posterior).

Diagnóstico por Imagen

Resonancia magnética (RM) con gadolinio:
- Sensibilidad del 95-98% para lesiones >5 mm.
- Hallazgos clave:
  - Realce en anillo (astrocitomas grado IV).
  - Masas extraaxiales con "cola dural" (meningiomas).
  - Calcificaciones intraventriculares (ependimomas).
Tomografía computarizada (TC):
- Útil en urgencias para evaluar hidrocefalia o hemorragia intratumoral.

Tipos Histológicos Principales

Astrocitoma

Representa el 30% de los tumores primarios del SNC.
Variantes:
- Difuso (grado II-IV): Infiltración parenquimatosa difusa.
- Pilocítico (grado I): Fibras de Rosenthal en histología.
RM: Realce heterogéneo, edema perilesional.

Meningioma

Tumor benigno extraaxial (20-25% de neoplasias intracraneales).
Población diana: Mujeres 50-70 años (proporción 3:1 vs. hombres).
Hallazgos imagenológicos: Base dural, calcificaciones psammomatosas.

Meduloblastoma

Tumor embrionario de fosa posterior (40% de tumores pediátricos).
Asociaciones genéticas: Mutaciones en WNT y SHH (subtipos moleculares).
Histología: Rosetas de Homer-Wright, alta densidad celular.

Oligodendroglioma

Tumor altamente epileptógeno (85% de casos presentan crisis).
Marcador histológico: Deleción 1p/19q (respuesta a quimioterapia).
Morfología celular: "Células en huevo frito" (artefacto de fijación).

Manejo Inicial y Urgencias Neurooncológicas

Control de vía aérea y ventilación:
- Intubación en pacientes con escala de coma de Glasgow ≤8.
Reducción de presión intracraneal:
- Dexametasona IV (dosis inicial 10 mg, luego 4 mg/6h).
- Manitol 20% (0.5-1 g/kg en infusión rápida).
Estado epiléptico:
- Protocolo ABC + benzodiacepinas (lorazepam 0.1 mg/kg).
Hidrocefalia aguda:
- Derivación ventricular externa emergente.

Consideraciones Especiales por Población

Pediatría:
- Evaluar retraso del desarrollo en tumores supratentoriales.
- Monitorear talla/peso en lesiones hipotalámicas.
Adultos mayores:
- Mayor riesgo de metástasis cerebrales (pulmón, mama).
- Ajustar dosis de corticoides por comorbilidades.

Complicaciones a Largo Plazo

Déficits cognitivos (50% de supervivientes a gliomas).
Disfunción endocrina (70% postradiación en región selar).
Necrosis por radiación (5-10% a dosis >60 Gy).
Recurrencia tumoral (90% en glioblastomas a 2 años).

Nota: El traslado a centros de tercer nivel debe realizarse dentro de las primeras 24 horas tras estabilización.