Varicela Congénita

El síndrome de varicela congénita (SVC) es una embriopatía ocasionada por la primoinfección del virus varicela-zóster (VVZ) durante la gestación, particularmente en el primer o segundo trimestre. Este agente viral, perteneciente a la familia Herpesviridae, atraviesa la barrera placentaria, induciendo malformaciones estructurales en el feto. El riesgo máximo de embriopatía (2%) se observa entre las semanas 13 y 20 de gestación, coincidiendo con la organogénesis crítica.

• Transmisión vertical: Ocurre en el 25% de los casos cuando la infección materna se produce antes de la semana 20.
• Varicela neonatal: Se desarrolla si la infección materna ocurre entre 21 días antes del parto y 5 días posteriores, con una incidencia del 20-50% en ausencia de profilaxis.
• Prevalencia: Afecta a 1-7 por cada 10,000 embarazos en poblaciones no inmunizadas.

El VVZ invade los tejidos fetales mediante diseminación hematógena, provocando:

• Necrosis tisular: Debido a la replicación viral en células ectodérmicas, generando cicatrices cutáneas metaméricas (distribuidas en dermatomas).
• Alteraciones neurológicas: Incluyen encefalitis, calcificaciones cerebrales periventriculares y atrofia cortical secundaria a inflamación persistente.
• Hipoplasia de extremidades: Resultado de la afectación de los brotes mesodérmicos durante el desarrollo óseo y muscular.

Hallazgos Principales

1. Cutáneos:
   • Cicatrices zigzagueantes, hipopigmentadas o atróficas, siguiendo patrones dermatomales.
   • Lesiones vesiculosas al nacer (en casos de infección perinatal).
2. Neurológicos:
   • Microcefalia, hidrocefalia obstructiva y convulsiones.
   • Retraso psicomotor en el 30% de los supervivientes.
3. Oftalmológicos:
   • Microftalmia, catarata congénita y coriorretinitis.
4. Musculoesqueléticos:
   • Hipoplasia de extremidades, contracturas articulares y escoliosis.

Complicaciones Adicionales

• Mortalidad fetal: Hasta el 5% en infecciones antes de la semana 12.
• Prematuridad: 30% de los casos asociados a restricción del crecimiento intrauterino (RCIU).
• Secuelas a largo plazo: Sordera neurosensorial y disfunción vesical por afectación de raíces sacras.

• Maternos:
  • Seroconversión tardía (no inmunidad previa).
  • Exposición ocupacional (ej. personal sanitario).
• Fetales:
  • Edad gestacional <20 semanas.
  • Inmunosupresión congénita (ej. déficit de linfocitos T).
• Ambientales:
  • Contacto domiciliario prolongado (>1 hora) con casos activos.

• Recién nacidos pretérmino: Riesgo aumentado de diseminación sistémica por inmadurez inmunológica.
• Inmunodeprimidos: Mayor probabilidad de hepatitis y neumonía hemorrágica.

Medidas Generales

• Soporte sintomático: Manejo de complicaciones específicas (ej. anticonvulsivantes para encefalitis).
• Antivirales:
  • Aciclovir endovenoso (10-15 mg/kg/8h) en neonatos con infección activa.
  • Gestantes con varicela aguda: Aciclovir oral (800 mg/6h) dentro de las 24 horas posteriores al exantema.

Profilaxis

• Inmunoglobulina anti-VVZ (VZIG):
  • Indicada en:
    • Neonatos expuestos 5 días antes o 2 días después del parto.
    • Prematuros <28 semanas sin inmunidad materna.
    • Contactos intrahospitalarios (camas adyacentes o contacto cara a cara >15 minutos).
• Vacunación postnatal: Para madres seronegativas (2 dosis postparto).

• Diagnóstico prenatal: Ecografía dirigida para detectar malformaciones (ej. ventriculomegalia).
• Seguimiento multidisciplinario: Evaluación por neurología, oftalmología y rehabilitación pediátrica.