Varicela Congénita

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Act. 26 jul 2026

Obstetricia

Pediatria

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Definición y Etiología

El síndrome de varicela congénita (SVC) es una embriopatía ocasionada por la primoinfección del virus varicela-zóster (VVZ) durante la gestación, particularmente en el primer o segundo trimestre. Este agente viral, perteneciente a la familia Herpesviridae, atraviesa la barrera placentaria, induciendo malformaciones estructurales en el feto. El riesgo máximo de embriopatía (2%) se observa entre las semanas 13 y 20 de gestación, coincidiendo con la organogénesis crítica.

Epidemiología

Transmisión vertical: Ocurre en el 25% de los casos cuando la infección materna se produce antes de la semana 20.
Varicela neonatal: Se desarrolla si la infección materna ocurre entre 21 días antes del parto y 5 días posteriores, con una incidencia del 20-50% en ausencia de profilaxis.
Prevalencia: Afecta a 1-7 por cada 10,000 embarazos en poblaciones no inmunizadas.

Fisiopatología

El VVZ invade los tejidos fetales mediante diseminación hematógena, provocando:

Necrosis tisular: Debido a la replicación viral en células ectodérmicas, generando cicatrices cutáneas metaméricas (distribuidas en dermatomas).

Alteraciones neurológicas: Incluyen encefalitis, calcificaciones cerebrales periventriculares y atrofia cortical secundaria a inflamación persistente.

Hipoplasia de extremidades: Resultado de la afectación de los brotes mesodérmicos durante el desarrollo óseo y muscular.

Manifestaciones Clínicas

Hallazgos Principales

Cutáneos:
- Cicatrices zigzagueantes, hipopigmentadas o atróficas, siguiendo patrones dermatomales.
- Lesiones vesiculosas al nacer (en casos de infección perinatal).
Neurológicos:
- Microcefalia, hidrocefalia obstructiva y convulsiones.
- Retraso psicomotor en el 30% de los supervivientes.
Oftalmológicos:
- Microftalmia, catarata congénita y coriorretinitis.
Musculoesqueléticos:
- Hipoplasia de extremidades, contracturas articulares y escoliosis.

Complicaciones Adicionales

Mortalidad fetal: Hasta el 5% en infecciones antes de la semana 12.
Prematuridad: 30% de los casos asociados a restricción del crecimiento intrauterino (RCIU).
Secuelas a largo plazo: Sordera neurosensorial y disfunción vesical por afectación de raíces sacras.

Factores de Riesgo Ampliados

Maternos:
- Seroconversión tardía (no inmunidad previa).
- Exposición ocupacional (ej. personal sanitario).
Fetales:
- Edad gestacional <20 semanas.
- Inmunosupresión congénita (ej. déficit de linfocitos T).
Ambientales:
- Contacto domiciliario prolongado (>1 hora) con casos activos.

Poblaciones Vulnerables

Recién nacidos pretérmino: Riesgo aumentado de diseminación sistémica por inmadurez inmunológica.
Inmunodeprimidos: Mayor probabilidad de hepatitis y neumonía hemorrágica.

Tratamiento

Medidas Generales

Soporte sintomático: Manejo de complicaciones específicas (ej. anticonvulsivantes para encefalitis).
Antivirales:
- Aciclovir endovenoso (10-15 mg/kg/8h) en neonatos con infección activa.
- Gestantes con varicela aguda: Aciclovir oral (800 mg/6h) dentro de las 24 horas posteriores al exantema.

Profilaxis

Inmunoglobulina anti-VVZ (VZIG):
- Indicada en:
  - Neonatos expuestos 5 días antes o 2 días después del parto.
  - Prematuros <28 semanas sin inmunidad materna.
  - Contactos intrahospitalarios (camas adyacentes o contacto cara a cara >15 minutos).
Vacunación postnatal: Para madres seronegativas (2 dosis postparto).

Consideraciones Clínicas

Diagnóstico prenatal: Ecografía dirigida para detectar malformaciones (ej. ventriculomegalia).
Seguimiento multidisciplinario: Evaluación por neurología, oftalmología y rehabilitación pediátrica.